Skip to main content

Лекарственные средства

0-9 | B | D | H | L | N | V | X | А | Б | В | Г | Д | Ж | З | И | Й | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Щ | Э | Ю | Я


Какую роль играет альфа-1-антитрипсин в организме?

Далекие от медицины люди, попытавшись хоть немного проникнуть в "дебри" данной науки - хотя бы в том, что относится к анатомии и физиологии, - непременно испытали бы потрясение. Устройство организма поразит их своей сложностью.

В реакциях и процессах, происходящих ежесекундно в человеческом теле, задействовано столь великое множество всевозможных химических соединений, вырабатываемых отдельными органами или же целыми системами, - и все это находится в удивительном равновесии. В обычной ситуации этому довольно хрупкому балансу мало что угрожает. Некоторые его нарушения наблюдаются во время каких-либо заболеваний - однако и здесь зачастую срабатывает предусмотренный устройством организма и его функций некий компенсаторный сценарий, своего рода "предохранительный механизм", когда одни вещества начинают подавлять другие.

Реальные и более или менее постоянные проблемы, грозящие сколь-нибудь серьезным ухудшением качества жизни - а то и сопряженные с определенной угрозой для нее - наблюдаются обычно лишь при неких генетических аномалиях, являющихся врожденными, но при этом нередко обнаруживаемыми не сразу. К одним из самых серьезных в данном отношении можно назвать дефицит альфа-1-антитрипсина.

Это химические соединение является гликопротеином (т. е. одной из разновидностей белка) и производится человеческой печенью. Его главнейшая функция в организме - деактивация, или ингибирование, особых ферментов - протеаз, которые служат для расщепления пептидных связей между отдельными белковыми соединениями. Альфа-1-антитрипсин считается одной из трех известных антипротеаз, обретающихся в биологических жидкостях (прежде всего - крови) человеческого тела, и его "интересуют" в качестве объектов, которым нужно противостоять, главным образом одни из разновидностей протеаз - эластазы. Эти ферменты вырабатываются обычно поджелудочной железой, а оттуда переходят в двенадцатиперстную кишку, где и служат для расщепления эластина - белка, входящего в состав соединительных тканей.

В кишечнике эластаза не уничтожается, а потому для ликвидации ее избытка необходимо другое химическое соединение (коим, собственно, и служит альфа-1-антитрипсин) . Если ее количество не регулируется организмом (например, в силу каких-либо его функциональных нарушений или унаследованных аномалий) , то фермент будет "набрасываться" на собственные клетки тела. Как правило, в таких случаях первый удар приходится на легкие. Человек, испытывающий недостаточность альфа-1-антитрипсина (А1АТ) , в львиной доле случаев имеет дело с хронической эмфиземой главного дыхательного органа, причем даже в весьма юном возрасте.

Данное заболевание характеризуется изменениями стенок альвеол, из-за чего те начинают плохо функционировать. У человека, страдающего от подобного недуга, нарушаются дыхательные функции, появляется одышка (зачастую очень тяжелая) , грудная клетка принимает бочкообразный вид. Особенно усугубляется ситуация, когда человеку приходится пребывать в условиях сильно загрязненного воздуха и/или считаться активным либо пассивным курильщиком.

Впрочем, эмфизема - не единственная из возможных бед, поджидающих тех, в чьем организме количество и деятельность эластазы не сдерживает альфа-антитрипсин. К слову, обычная его концентрация должна составлять примерно 20-53 ммоль на литр крови. Когда данный показатель опускается до значений ниже девяти, обычно и развивается эмфизема, затем могущая перейти в другое поражение легких - хроническую обструктивную болезнь (ХОБЛ) .

Обычно ею страдают заядлые курильщики не ранее пятого десятка жизни. Однако дефицит А1АТ приводит к развитию такого поражения главного дыхательного органа даже у младенцев. Хотя в подобном возрасте, как отмечают медики, лишь изредка развивается прогрессирующая ХОБЛ - гораздо чаще такая картина наблюдается у подростков и зрелых людей. Детки же первых лет жизни, у которых антитрипсин не достигает в организме оптимальных количественных значений, обычно "не вылазят" из простуд с тяжелейшими рецидивирующими бронхитами (либо их подобием) . Также не исключены у них и недуги, напоминающие воспаление легких. При этом на рентгене будет отчетливо виден нарушившийся кровоток в данном органе, что специалисты справедливо считают одним из первых признаков ХОБЛ, наступившего вследствие нехватки А1АТ.

Впрочем, последствия такой генетической аномалии оказываются неблагоприятными не только для дыхательной системы. Дело в том, что производство альфа-1-антитрипсина регулируется парой копий генов серпина-1 (ингибитора протеаз) . Если хотя бы одна из них оказывается подверженной мутации либо другой неблагоприятной трансформации (ученым удалось выяснить, что такая доля обычно постигает обладателей аллелей S либо Z) , то столь необходимого гликопротеина вырабатывается меньше должных потребностей или же часть его оказывается "дефектной" и, соответственно, дисфункциональной.

Подобный "балласт" оседает в печени и по мере накопления разрушает постепенно ее собственные клетки, образуя аномальные белковые соединения. Последствия поражения сего органа оказываются заметными у многих еще в младенчестве, приводя к затяжной желтушке и/или прогрессирующему циррозу. Порой развивается и печеночный рак. В случае стремительного развития таких поражений (к счастью, подобные случаи не столь часты) , кроха оказывается неспособным к выживанию без пересадки органа.

Трудно представить, что одно лишь вещество способно играть столь существенную роль, и его дефицит грозит такими последствиями. Впрочем, в данном случае спасти от преждевременной гибели может своевременное обращение в клинику.

Отправить комментарий
Содержимое этого поля является приватным и не будет отображаться публично.

ВНИМАНИЕ! Прежде чем воспользоваться каким-либо лекарственным средством, необходимо посоветоваться с врачом!