Skip to main content

Лекарственные средства

0-9 | B | D | H | L | N | V | X | А | Б | В | Г | Д | Ж | З | И | Й | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Щ | Э | Ю | Я


Недостаточность альфа-1-антитрипсина у детей: последствия

Недостаточность альфа-1-антитрипсина - тяжелая наследственная патология, от последствий которой страдают прежде всего легкие и печень человека. Дефицит альфа-1-антитрипсина у детей проявляется уже с первых дней их жизни.

Наследственные недуги в прежние времена считались для того, у кого они наблюдались, фактически приговором. Особенным кошмаром для родителей было тогда случайно обнаружить нечто подобное у собственных нежно любимых отпрысков.

Если в столетия плохого развития медицинской науки подобные проблемы рассматривались зачастую как нечто вроде кары от высших сил, то уже в двадцатом веке ученые открывали причину таких явлений – и все сводилось, как правило, к хромосомным патологиям. Хотя сейчас, на заре третьего тысячелетия, преодолевать генные отклонения все еще не научились, но по крайней мере медики в большинстве случаев уже прекрасно знают, какими средствами возможно улучшить качество жизни страдающего от подобных врожденных болезней человека.

Современные методы диагностики позволяют идентифицировать такие недуги едва ли не с первых дней жизни новорожденного крохи либо как минимум в его ранние годы. Среди заболеваний, которые удается обнаружить в это время человеческого существования, - альфа-1-антитрипсина дефицит. Открытие синтезируемого печенью гликопротеида и осознание вероятности его недостаточности привело к дальнейшему изучению специалистами данного вопроса. Найденные в результате многочисленных исследований ответы на него потрясли в свое время ученых. Оказалось, что именно это генетическое отклонение стоит за возникновением целого ряда опасных для жизни состояний.

Регуляция ферментов тканевых протеаз (участвующих в расщеплении пищи, борьбе с микробами путем разрушения их оболочек и во многих других жизненных процессов) , которые, если находятся в переизбытке, "набрасываются" на собственные клетки организма, - вот основная функция, что выполняет альфа-1-антитрипсин. Дефицит же этого белка приводит к по-настоящему катастрофическим последствиям для страдающего от него человека.

Стоит отметить, что данная патология не имеет скрытых стадий - характерные для нее признаки начинают проявляться буквально с самого рождения малыша. Под удар протеаз, недостаточно сдерживаемых их природным регулятором, обычно попадают два органа - легкие и печень. Первая форма заболевания, впрочем, гораздо больше распространена. Последовательное разрушение "распоясавшимися" ферментами главного дыхательного органа в конечном итоге нередко приводит к его эмфиземе - серьезному хроническому поражению, при котором альвеолы деформируются и утрачивают возможность выполнять собственные функции. Впрочем, доходит до таких последствий, как правило, уже когда человек вышел из юного возраста.

Дефицит альфа-1-антитрипсина у детей проявляется немного по-другому. Поначалу от него больше страдает орган, который должен был бы производить этот белок в необходимых для исключения каких-либо проблем количествах, - печень. Медики приводят поразительные данные: до пятнадцати-двадцати процентов хронических гепатитов у детишек грудного возраста напрямую связаны именно с нехваткой А1АТ. Однако даже если печени и не придется столь тяжко страдать, все же такие младенцы нередко имеют гораздо более затяжную желтушку, нежели у их ровесников, не унаследовавших подобных аномалий.

В целом, все зависит от того, насколько велик гликопротеиновый дефицит у конкретного крохи. Чем в меньшем количестве А1АТ он испытывает реальный недостаток, тем больше у него шансов на относительно полноценную и долгую жизнь. При легкой форме недуга тому, кто страдает от него, придется по максимуму беречься от токсинов, витающих в загазованном воздухе, табачном дыме, находящихся в пище и т. п. , - словом, больше щадить печень. Цена за отступление от данного правила слишком высока - все может вылиться в пару десятков серьезных хворей, среди которых астма, камни в желчном пузыре, пневмоторакс, цирроз, рак некоторых органов и др.

Если же ребенку настолько не посчастливилось, что он унаследовал тяжелую недостаточность альфа-1-антитрипсина от обоих родителей, то негативные последствия этой патологии в его хрупкой жизни будут развиваться крайне стремительно, "стартуя" с желтухи и увеличения некоторых органов. Единственное, что при таком раскладе убережет детку от безвременной погибели в раннем дошкольном возрасте, - экстренная пересадка печени.

При малейших подозрениях на наличие такого дефицита А1АТ человеку не следует отказываться от сдачи соответствующего анализа и медпомощи. В случае подтверждения диагноза следование рекомендациям врача может продлить жизнь.

Отправить комментарий
Содержимое этого поля является приватным и не будет отображаться публично.

ВНИМАНИЕ! Прежде чем воспользоваться каким-либо лекарственным средством, необходимо посоветоваться с врачом!